КРИПТОРХИЗМ - ПРИЧИНЫ И СЛЕДСТВИЯ
Автор: М. Сотская
Среди проблем собаководства одно из ведущих мест, наряду с неполнозубостью и тазобедренной дисплазией, занимает крипторхизм.
Крипторхизм - это аномалия развития семенников, выражающаяся в том, что один из них или оба не опускаются в мошонку, а задерживаются в брюшной полости или паховом канале.
Эмбриональные зачатки половых желез млекопитающих закладываются в брюшной полости рядом с почками. В процессе развития плода семенники постепенно перемещаются в хвостовом направлении, выходят из брюшной полости и опускаются в мошонку. У разных видов этот процесс происходит в разные сроки. Так, например, у крупного рогатого скота опускание семенников заканчивается к концу третьего месяца беременности, у свиней оно завершается во время родов, а у лошадей во время родов только начинается. У новорожденных незрелорождающихся млекопитающих, к которым относится и собаки, семенники обычно бывают расположены еще глубоко в брюшной полости и опускаются в мошонку только спустя несколько недель после родов. У разных пород собак этот процесс может происходить в разном возрасте. По наблюдениям автора, у большинства из нормально развитых кобелей-пуделей на момент актирования оба яичка уже находятся в мошонке. Для нормального завершения процесса опускания семенников необходимы ряд условий:
Правильная генетическая детерминация пола, которая зависит от набора половых хромосом (у нормального самца их две - X-хромосома и Y-хромосома);
Правильная дифференцировка половых желез, приводящая к нормальному развитию мужской половой системы;
Оптимальный уровень хориогонического гонадотропина и других гормонов матери и лютеинезирующего гормона плода, необходимых для правильного формирования пахового канала и связки семенника;
Определенная степень развития нервно-мышечного аппарата паховой области и мошонки.
Нарушение нормального хода развития любого из вышеуказанных процессов может привести к крипторхизму.
При задержке семенников в брюшной полости под влиянием более высокой, чем в мошонке температуры, происходит дегенерация семенных канальцев, что может привести к стерильности. Интерстициальные же клетки, продуцирующие гормоны, могут сохранять нормальное строение, что способствует совершенно нормальному развитию придаточных частей полового аппарата и вторичных половых признаков, что указывает на достаточных уровень половых гормонов. Как указывает Е. Коваленко (1993), в некоторых случаях семенники сохраняют способность производить нормальные сперматозоиды и, таким образом, даже двусторонние крипторхи могут оказаться не стерильными.
Опущению семенников в мошонку может мешать целый ряд причин механического порядка: короткий семенной канатик, короткая сосудистая ножка или слишком короткий семявыводящий канал, недоразвитие мошонки, узость или непроходимость пахового канала и т.д. Эти аномалии могут возникнуть как вследствие нарушения эмбрионального развития, так и вследствие травмы или воспаления, вызванного различными бактериями, вирусами или патогенными грибами.
Крипторхизм широко распространен в животном мире. Его отмечают у свиней, овец, лошадей, крупного рогатого скота, лабораторных грызунов, а также у человека. Во многих случаях крипторхизм генетически обусловлен, однако относительно характера его наследования мнения авторов расходятся достаточно сильно. В литературе есть указания на рецессивный. Доминантный, неполно доминантный, а также сцепленный с полом тип наследования. Исследователи 30-50-х годов полагали, что это простой рецессивный признак, ограниченный. Но не сцепленный с полом (т.е. его ген распложен не в половых хромосомах). При этом предлагалось даже вывести специальную линию производителей-крипторхов, скрещивание по типу анализирующего скрещивания с которыми позволяло бы выявить носителей этого гена. Абсурдность и невыполнимость этого предложения совершенно очевидна.
Другая, не менее абсурдная, трактовка происхождения крипторхизма встречалась в зоотехнической литературе начала 20 века. Ряд авторов указывали, что этот признак является сцепленным с полом и локализован в Х-хромосоме, а, следовательно, передается по женской линии. Уже в тридцатые годы большинство исследователей признали это утверждение ошибочным. Тем не менее. Именно эту точку зрения на генетическую сущность крипторхизма приводит Е. Меркурьева в своих статьях, опубликованных в 1087, 1991 годах. К большому сожалению, эти статьи, опубликованные в сборниках по служебному собаководству, широко известны широкому кругу читателей.
Автору настоящей статьи постоянно приходится сталкиваться с этой трактовкой крипторхизма в процессе проверки контрольных работ по генетике у обучающихся на заочных кинологических курсах РКФ.
Само понятие "крипторхизм" весьма неоднозначно. Если семенники и придатки семенников остаются в брюшной полости, говорят о брюшном крипторхизме, если они задерживаются в паховом канале, то о паховом. Существуют и многочисленные переходные формы. В брюшной полости семенники также могут располагаться в разных местах.
Крипторхизм может быть односторонним (право- или левосторонним) или двусторонним. При этом, семенники могут быть развиты нормально или быть недоразвитыми.
Недоразвитие семенников, порой приводящее к их отсутствию, по своей сути не является крипторхизмом, а представляет собой совершенно другую аномалию, но, поскольку в практической деятельности установить степень недоразвития семенников бывает не просто, подобные случаи не дифференцируются от обычного крипторхизма.
Среди различных разновидностей крипторхизма изредка встречается так называемый ложный или блуждающий. При этом, кобель имеет два нормально развитых семенника, которые в нормальном состоянии находятся в мошонке. Аномалия заключается в излишне широком паховом канале и повышенной реактивности семенного канатика, вследствие которой семенники легко втягиваются в брюшную полость при разных стрессовых ситуациях, например при понижении температуры окружающей среды, при испуге, иногда при осмотре на выставке.
Многообразие проявления этой аномалии со всей очевидностью говорит о том, что данный признак никак не может быть многогенным.
Автору в течение многих лет пришлось заниматься селекцией и поддержанием инбредной линии лабораторных крыс. Отбор шел на чувствительность животных к звуковому раздражителю, однако при этом на племя оставлялись абсолютно полноценные во всех отношениях животные. Процент крипторхизма у лабораторных крыс весьма высок и колеблется в обычной популяции в пределах 20-30%, столько же процентов отмечалось и в нашей инбредной линии. В процессе отбора выбраковывались из разведения сами крипторхи, их родители, однопометники, т.е. животные, которых рекомендуют выбраковывать сторонники моногенной природы крипторхизма. Подобная селекция продолжалась в течение десяти лет, т.е. на протяжении примерно тридцати поколений крыс. Моногенный признак, таким образом, был бы практически элиминирован из популяции или, во всяком случае, частота его была бы весьма значительно снижена. Однако эта титаническая работа ни в коей мере не привела к снижению процента крипторхов в популяции и, спустя десять лет она продолжала оставаться такой же, как в начале и такой же, как в популяциях, не подвергавшихся отбору. Эта работа достаточно убедительно отвергает теории о моногенности крипторхизма.
Большинство авторов (Willis, 1963; Hunt, 1964; Burns, Fraser, 1966 и др.) приходят к единому мнению о сложном полигенном наследовании крипторхизма, а также о множестве причин не генетического характера, которые могут его провоцировать.
Однако и до сих пор представление о простом моногенном наследовании крипторхизма продолжает жить в умах многих собаководов и перекочевывать из одной книги в другую.
В конце 60-х годов в нашей стране возникла "проблема восточно-европейской овчарки". В те годы эта была наша основная служебная порода, поголовье которой было очень велико. Поскольку наши селекционеры старались сделать из исходной породы немецкой овчарки как можно более крупную собаку, то среди ВЕО встречалось много переростков и вообще переразвитых собак. Это влекло за собой и огромное количество аномалий, среди которых был и крипторхизм.
Группа специалистов во главе с Е.Я. Степановым выступила с жалобой на неправильное разведение ВЕО и плохое состояние породы. Естественно, во всех грехах обвиняли тех, кто стоял во главе центрального клуба служебного собаководства ДОСААФ. В качестве одной из главных причин деградации породы называлось использование в разведении крипторхов. Действительно, на выставках до конца 60-х годов собак на крипторхизм не проверяли. Поэтому, этот дефект встречался даже у ряда чемпионов породы.
К решению проблемы, к доказательству своей правоты обеими сторонами были привлечены ученые. Ленинградский генетик Н. Ролле убедительно показал, что у многих крипторхов встречается целый ряд сопутствующих пороков: нарушение полового типа, повышение роста, дефекты зубной системы, дефекты конечностей, ожирение, экземы и т.д. Из этого был сделан однозначный вывод: причина всего заключается именно в крипторхизме. Выступившие в роли оппонентов ученые из Московского университета доказывали, что дело как раз в обратном, и причина заключается в нарушении гормональной регуляции, которая вызывает все эти явления, среди которых и крипторхизм. То есть, он является ни в коей мере не причиной, а одним из следствий. Причин же, которые могут вызвать крипторхизм и прочие нарушения нормального развития, как говорилось выше, может быть предостаточно. Крипторхизм наряду с неполнозубостью и другими аномалиями, может служить показателями "генетического шума", возникающего при гибридном дисгенезе, являющимся следствием неудачного сочетания геномов производителей. Наука о крипторхизме
Ролле Н.Н.
Характер исследования и распространения крипторхизма у собак отражены в отечественной литературе очень мало, поэтому придется много ссылаться на исследования зарубежных авторов.
Что же такое крипторхизм? В переводе с латыни этот термин означает «скрытое яичко» («криптос» – скрытое, «орхис» — яичко), т.е. неспустившееся в ходе внутриутробного развития плода до своего нормального положения на дно мошонки.
Крипторхизм не является редким заболеванием, и он довольно широко распространен у всех видов животных и даже у человека. Последним обстоятельством и объясняется повышенный интерес к этой проблеме ученых всего мира.
Крипторхизм наблюдается чаще справа (правый монокрипторхизм). По статистике, которую приводит зарубежный специалист Гроб в своей работе «Причины крипторхизма», Штутгарт 1957г., у собак из 100 случаев обнаруженного крипторхизма в 50% случаев наблюдается правосторонний монокрипторхизм, в 38% случаев – левосторонний и в 12% случаев – двусторонний крипторхизм.
В ходе изучения этого заболевания особое внимание уделялось вопросам эмбриопатогенеза крипторхизма и из целого ряда работ, посвященных этой теме, особый интерес представляет анатомоморфологическое исследование, выполненное Прентисом, Перкингтоном и Шварцем 1963г. в Оксфорде (Международный журнал «Урология» № 2). Эти авторы проследили на собачьих эмбрионах топографо-анатомические особенности положения яичек со времени их дифференциации до перемещения в мошонку.
При эмбриональном развитии плода яичко закладывается очень рано, и уже у двухнедельных эмбрионов его можно обнаружить возле нижнего полюса mesonephros'а (первичной почки) на уровне 2–4 поясничных сегментов. К концу третьей недели эмбриогенеза яичко с неравномерностью развития органов брюшной полости занимает почти весь объем большого таза, опережая в росте другие органы. Затем в ходе дальнейшего развития эмбриона семенник под давлением быстроразвивающихся других органов оттесняется в область глубокого пахового кольца, т.е. к началу пахового канала.
Затем яичко вновь мигрирует к переднему концу зародыша. При дальнейшем развитии (у 5–6 недельных эмбрионов) оно вновь опускается и располагается уже у входа в паховый канал, а с 7-ой недели начинает продвигаться в него. К 8–9-ой неделе яички, как правило, достигают мошонки. Хотя по данным некоторых ученых, например Хелбига (журнал «Эмбриология» № 3 за 1958 год), лишь 10–12% собак рождается с семенниками, уже достигшими дна мошонки, у остальных они занимают нормальное положение лишь в 2–3 месяца.
Опускание (миграция) семенников происходит под влиянием 2-х факторов. Вначале яички значительно превышают другие органы по размерам, занимая почти весь объем большого таза, но затем в связи с разрастанием органов брюшной полости яичко пассивно смещается вниз под давлением с их стороны. Окончательное же опускание яичек происходить с помощью так называемого направляющего тяжа (связки), который соединяет нижний полюс яичка с лонным бугорком и мошонкой.
Этот направляющий тяж проходит через мышцы передней брюшной стенки, где он на 4–5-й неделе разрастается и образует паховый канал, подготавливая путь для опускания яичек. Направляющий тяж обладает способностью к очень медленному сокращению под воздействием гормонов гипофиза и семенника, причем степень тетании (сокращений) оказывается в сильной зависимости от соотношения этих гормонов.
При своем сокращении направляющий тяж увлекает за собой яичко и серозную оболочку брюшины, а также другие слои передней брюшной стенки, из которых в дальнейшем образуются оболочки яичек и семенной канатик. После перемещения семенников в мошонку направляющий тяж превращается в мошоночную связку. Так в норме протекает процесс опускания семенников (tescensus testiculorum), но на одном из этапов своего пути от нижнего полюса mesonephros'а до входа в мошонку яичко может задержаться. подобное состояние называется ретенцией (задержкой яичка), которая может быть либо брюшной (яичко осталось в пределах брюшной полости и не вошло в паховый канал) или паховой, когда яичко задержалось в паховом канале. Явление подворачивания яичка под кожу после его выхода из пахового канала называется эктопией, которая также встречается (бывает) паховая и бедренная.
Ретенции происходят в результате недостаточно активного сокращения или вялости направляющего тяжа, что вызывается нарушением гормональной корреляции между гипофизом и внутрисекреторной системой семенника, образованной интерстициальными клетками Лейдига, вырабатывающими мужской половой гормон тестостерон. Это обстоятельство отмечается в работах Нельсона («Урология» № 9 за 1953 год), Робинсона и Ингла («Урология» № 6 за 1954 год) и Харни и Вольпина (1957г.), где прямо говорится, что причиной крипторхизма, в современном понимании его этиологии и патогенеза, являются гормональные наследственные факторы, наряду с первичным дефектом эмбриональных закладок.
емингхаус («Урология» № 3 за 1960 год) пишет: «...крипторхическое яичко чаще всего является патологическим яичком ab ovo, т.е. от зачатия, и по этой причине его опускание становится неполноценным». Эту мысль подтверждают материалы блестяще проведенных экспериментов Уитнея (1952 год) и данные Харни и Вольгина (1957 год). Изучению крипторхизма очень способствовал метод тестикулярной биопсии, примененный упомянутыми учеными. При применении такого метода (взятие пункций) можно проводить исследование на живых собаках, не причиняя им вреда. В исследовании Уитнея «Наследственные аномалии половых желез у собак» (1952 год) приведены интересные сведения: из 64 биопсий, взятых у крипторхов, в 78% случаев крипторхизм сопровождался недоразвитием извитых канальцев и их клеточных элементов, глубокими дегенеративными изменениями в семеннике, вызывающими различной степени половые расстройства: стерильность, недостаточное количество эякулята, недостаточное количество спермы и т.п. Недоразвитыми оказываются клетки Лейдига, вырабатывающие тестостерон, оказывающий ингибирующее (замедляющее) действие на переднюю долю гипофиза.
Интересны опыты, проведенные проф. Бестлером в лаборатории злокачественных опухолей на кроликах, у которых часто наблюдается крипторхизм. У животных, у которых оперативно перемещали семенник в брюшную полость, прекращался сперматогенез, резко уменьшалось выделение гормонов. При морфологических изменениях в гипофизе в организме начинают слишком сильно выделяться другие гормоны.
Английские ученые тщательно изучали в течение 20 лет наследование и проявление крипторхизма, наблюдая все особенности собак-крипторхов, специально разводимых «в себе» для этой цели (овчарок). Вот результаты их исследований: проведено длительное наблюдение и обследование 37 овчарок-крипторхов. Из них было 11 двусторонних крипторхов, из этих последних у 9-ти вообще не было сперматогенеза, у остальных двух наблюдались тяжелые половые расстройства. С точки зрения половых функций из 26 монокрипторхов у 11 наблюдались тяжелые расстройства, 1 был стерильным, у 5-ти были расстройства легкие и средней тяжести. С точки зрения экстерьера из 37 крипторхов 29 значительно превышали стандарт роста, 23 были физически недоразвиты, имея ослабленную конституцию. С точки зрения рабочих качеств из 37 крипторхов 2 были полными кретинами, абсолютно непригодными к дрессировке, у 5-ти наблюдалось замедленное образование и быстрое угасание условных рефлексов, у остальных (большинства) наблюдались пониженное торможение и повышенная возбудимость.
Установлено, что крипторхизм несет с собой целый комплекс патологических изменений в организме.
Исследователь Кохер, работавший с различными породами собак (спаниэли, овчарки и др.), в труде «Наследственные пороки у домашних животных» утверждает, что с крипторхизмом связаны такие врожденные дефекты, как периодическая экзема, винтообразная закрученность хвоста, незаращение неба, нарушения цикла пустовок, выпадение слизистой оболочки влагалища у сук в период пустовки, ненормальности поведения при щенении (пожирание щенков), эпилепсия и др.
Исследователи Хильден и Хамильтон: гормональная неполноценность крипторхов влечет за собой евнухоидизм, перерослость, длинноногость, искривление ног, чрезмерную элегантность, т.е. интерсексуальный тип и недоразвитие. Суки, передающие крипторхизм, всегда склонны к ожирению.
Но зло, причиняемое крипторхизмом, этим не ограничивается. Неспустившийся семенник чрезвычайно подвержен злокачественному перерождению, течение болезни бывает очень быстрым, метастазы поражают легкое, мозг, печень и селезенку. В Америке в 1954–1955 г.г. зарегистрировано 127 случаев злокачественных опухолей неспустившегося семенника. За границей людей-крипторхов обязательно оперируют: неспустившийся семенник либо выводят в мошонку, либо, если это возможно, его ампутируют.
Факторами озлокачествления задержавшегося яичка по-видимому являются: 1/ повышенная температура брюшной полости (разность 2–8 градусов), 2/ постоянная травматизация семенника окружающими органами.
Наследственное ли явление крипторхизм?
Исследователи разных стран – Хартл (1948г.), Кох (1955г.), Уитней (1949–1958 гг.), Штаубер (1956 г.), Кохер (1963 г.), Байер (1956 г.) – единодушно утверждают, что крипторхизм наследуется. Разница в приведенных ими цифрах объясняется тем, что очень редко в одном помете получается 6 кобельков.
Наследственность крипторхизма установлена. Крипторхизм является признаком рецессивным и вызывается присутствием гена «с» (малое).
Схема наследования крипторхизма осложняется тем, что существует еще один ген-супрессор, подавляющий проявление крипторхизма. Этот ген в гомозиготном состоянии дает летальные последствия. В гетерозиготном состоянии он вызывает уменьшение числа зубов у собаки.
Признак крипторхизма – ген «с» – не сцеплен с полом, т.е. наследование крипторхизма не связано с половыми хромосомами; крипторхизм проявляется у обоих полов, хотя визуально обнаруживается только у кобелей. Ген «с» распространен довольно сильно.
В гомозиготном состоянии ген «с» дает кобеля-крипторха и суку, отличающуюся упомянутыми аномалиями. Иногда крипторхизм проявляется в слабой степени аномалий. У переносчиков гена «с» наблюдается увеличение роста, уменьшение числа премоляров, недостатки конечностей, экзема (Байер – Энимал Бридинг Экстран – 1956 год). [Animal Breeding Extract] Перед зарубежной генетикой встала задача – как избавиться от гена «с». Немецкий исследователь Кох утверждает, что если крипторхизм наблюдается у 5% собак какой-либо породы, то на разведении этой породы надо поставить крест, ибо гетерозиготных носителей гена «с» имеется значительно больше. Чтобы избавить породу от этого порока он рекомендует выбраковывать из племенного состава не только самого крипторха и обоих его родителей, но и их однопометников. Самым близким допустимым инбридингом он считает и-г в степени 3–3. Такие же рекомендации дают и англичане (Байер «Меры предупреждения распространения вредных дегенеративных признаков при разведении собак», 1956 год). Для правильного определения допустимости инбридинга определять его степень нужно при помощи коэффициента Райта, т.к. многократные и множественные инбридинги дают значительное увеличение этого коэффициента.
Другие материалы по теме
|
